內科主治醫師輔導：常染色體顯性多囊腎治療

　　常染色體顯性多囊腎應該如何治療

　　約50%的具有ADPKD1突變的患者在55～60歲之間發展到尿毒癥。而非ADPKD1突變的要到70歲才發生。少數ADPKD患者在少兒時就出現臨床表現，即使其父母成年后發病。與許多其他腎臟疾病一樣，ADPKD在黑人中有進展加速，約提早10年發病。其他預示該病更快進展的因素包括年幼時即診斷，男性，腎臟體積較大，高血壓，肝囊腫(在女性患者中)，肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進行透析或腎移植，患者常死于尿毒癥或高血壓并發癥，約10%的患者死于動脈瘤破裂引起的顱內出血。

　　對尿路感染和繼發性高血壓進行有效的治療可明顯延長生命。若尿毒癥存在其處理與其他腎臟病相同。ADPKD透析治療患者的血紅蛋白水平高于其他類型的患者。腎移植是可行的，但由于該病的家族特性，使用雙親和同胞供腎臟。推薦遺傳咨詢。

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